Celiakie

14.09.2002

Celiakie u dětí

Celiakie, celiakální sprue, gluten senzitivní enteropatie nebo glutenová enteropatie jsou pouze odlišné názvy pro tutéž chorobu. V roce 1888 Samuel Gee popsal příznaky, které pozorujeme u dětí s neléčenou celiakií, stejně jako C.A.Herter, který o 20 let později nazval toto onemocnění intestinální infantilizmus, ale neznal jeho podstatu. Až v roce 1950 van Dicke rozpoznal blahodárný léčebný efekt stravy, ze které byla vyloučena pšeničná a žitná mouka.

Během dalších let se zjistilo, že toxický je gluten-lepek (resp. jeho v alkoholu rozpustná část gliadin) a jemu příbuzné bílkoviny obsažené v zrnech pšenice, žita, ječmene nebo ovsa. Celiakální sprue (CS) je daná permanentní, celoživotní abnormální imunitní reakcí na lepek a dobré proteiny u geneticky vnímavých jedinců. Ta způsobuje morfologické změny střevní sliznice. CS je považována za autoimunitní chorobu. Výskyt klinicky zjevných forem onemocnění je l : 1500 - 2000. V poslední době je zřejmé, že existuje celá řada subklinických forem onemocnění a skutečný výskyt je l : 250 až 300. Rodinné studie ukazují 10% výskyt CS u příbuzných 1. stupně, obě jed-novaječná dvojčata jsou postižena přibližně v 75 procentech. Je zcela jasné, že je diagnostikována jen tzv. špička ledovce.

Klinický obraz, diagnostika

Diagnostika CS se opírá o průkaz antiendomyziálních protilátek ve třídě IgA s velmi vysokou specifitou k CS. V poslední době jde o další typ protilátky ve třídě IgA protilátek proti tkáňové transglutamináze. Vždy je nutné vyloučit, zda nejde o pacienta s IgA de-ficiencí, 10krát častější u nemocných s CS než v běžné populaci. Pozitivita protilátek indikuje provedení jejunální sliznice.

Poprvé popsala změny na sliznici tenkého střeva, charakteristické pro celiakii, Margot Shiner již v roce 1957. Podstatou vyšetření je zavedení speciální tenké sondy do jejuna a odběr malého vzorku sliznice tenkého střeva k histologickému vyšetření. Postižená sliznice prokazuje atrofii klků a celou řadu slizničních změn. Není přípustné stanovení diagnózy CS bez enterobiop-sie, která je nezbytná podle doporučení Evropské společnosti pro dětskou gastroenterologii a výživu - ESPGAN.

Expoziční test s lepkem a následnou rebiopsií se dnes doporučuje jen u pacientů s CS, diagnostikovaných před 2. rokem věku. Test lze definovat jako záměrné podávání stravy obsahující lepek. Pacient musí být pod lékařskou kontrolou a v určitých časových intervalech jsou vyšetřovány protilátky proti endomysiu. Léčbou je celoživotní přísná BLP dieta.

Terapie vhodnou stravou

Mezinárodním symbolem označujícím potraviny slovy bez lepku nebo přirozeně bezlepkové lze opatřit jen ty, které neobsahují více než 10 mg gliadinu na 100 g sušiny. U takto označených výrobků je možno vyžádat u prodejce tzv. HEM, což je záruka, že výrobek má schválení od MZ ČR. Zjišťování obsahu gliadinu v potravinách je prováděno imunologickou metodou ELISA. Pro nemocné je to naprostou nezbytností, a to i v případě potravin tzv. přirozeně bezlepkových, mezi které se počítá kukuřice, rýže, škroby atd. V kterémkoli stupni sklizně, dopravy, skladování a zpracování totiž neexistuje dostatečná jistota, že nedošlo ke znečištění příměsí pšenice, žita nebo ječmene. Mouky a škroby vyrobené z pšenice jsou v potravinářském průmyslu velice rozšířené jako doplňky a plniva. Zkoušky tohoto typu jsou však značně ekonomicky náročné.

Již krátce po přechodu na důslednou BLP stravu zmizí symptomy nemoci. Zvláště u dětí se poškozená sliznice rychle regeneruje a získá normální strukturu. Chyby v dietě ovšem vedou k opětnému poškození. Nediagnostikovaní jedinci mnohdy končí na metabo-lických jednotkách a náprava jejich stavu trvá mnohem déle.

Důležité je podpořit psychiku pacienta, vysvětlit možné následky nedodržování či jen porušování dané diety - rozebrat dovolené potraviny, vyloučit zcela obilniny a nahradit je rýží, kukuřicí, bramborami, sójou, pohankou a dalšími bezlepkovými rostlinnými produkty. Naprosté vyřazení všech pokrmů s gliadinem (lepkem) z jídelníčku je zdánlivě jednoduchý princip, daleko hůře však proveditelný. I když se to nezdá, běžně používaná mouka je prakticky všude. Pacient s CS nemůže koupit téměř žádný salám, protože součástí technologického postupu při výrobě salámů, vuřtů, párků i klobás je mouka. Není možné si dát pivo - základem je ječný slad. Většina bonbónů obsahuje škrobový sirup (směs škrobů,tedy i pšeničného), jíst nelze ani kupované zmrzliny (kromě vodových), majonézy, tatarské omáčky, kávoviny, lihoviny. Lepek se dostane do těla třeba i olizováním známek a obálek (v lepidle je základem gliadin) a velké riziko je i v zubních pastách (gliadin se používá jako nosič aktivních látek). Nepříjemné je i používání látek ve výrobcích pod označením E+číslo tzv. látky konzervační, želíro-vací a barviva, které mohou obsahovat lepek ve formě nosičů. V restauraci jsou postižení u příkrmů odkázáni na rýži či brambory, ale problém může nastat třeba při polévce. Naprostá většina, podobně jako u omáček, obsahuje jíšku - mouku. Také mleté maso je nevhodné, neboť i zde se jako pojivo používá mouka. Nezbývá nic jiného, než si dát čistý bujón, maximálně s vajíčkem. Z hlavních jídel jsou možné minutky.

Co tedy dělat?

V republice je asi 12 prodejen, kde lze již zmíněné výrobky zakoupit na objednávku. Před lety také vznikl klub celiaků, dnes Sdružení celiaků ČR, jehož cílem je především zasadit se o snesitelnější život všech, kteří jsou nuceni BLP dietu dodržovat. Vydává také Zpravodaj.

Hana Benešová, I. dětská klinika, FN Motol, Praha

(ohodnoťte tetno článek, kliknutím na příslušný obrázek)